Dr Slobodan V. Lončarević:IZAZOVI KOD BLAGE I UMJERENE HEMOFILIJE

 

http://www.facebook.com/gorica.medicina  11. oktobar 2014. god.

Dr Slobodan V. Lončarević:IZAZOVI KOD BLAGE I UMJERENE HEMOFILIJE 

Dr Slobodan V. Lončarević, pedijatar- hematolog, [email protected]

Crnogorsko društvo za hemofiliju, Podgorica, Crna Gore     

27^th European Haemophilia Consortium Annual Conference, Belfast 3. – 5. oktobar 2014.

IZAZOVI KOD BLAGE I UMJERENE HEMOFILIJE (dr Gary Benson, Thomas Sannie)

Dok se osobe sa teškom hemofilijom redovno medicinski prate, oni koji imaju blagu ili umjerenu formu hemofilije ređe dolaze u bolnicu.

Pacijent dolazi u Centar za liječenje hemofilije, zbog tegoba koje mu traju već pet dana. Veoma je nervozan, a doktor ga podsjeća da u Centru za liječenje hemofilije nije bio već dvije godine i da dolazi samo u hitnoj situaciji. Pacijent kaže da je prilikom igranja hokeja povrijedio skočni zglob. Doktor mu kaže da se ne smije baviti hokejom, jer je to preveliki rizik. Pacijent ne želi ostati u bolnici, jer za pacijente to nije prirodno, pošto doktori i sestre ne razumiju pacijente i ne treba da ih bude briga to što oni preuzimaju rizik.

Ovim želim da vam prikažem kakav je utisak pacijenta.

Neke osobe sa hemofilijom dolaze na tipične konsultacije, a neke ne.

Mi iz Društva za hemofiliju Ujedinjenog Kraljevstva imamo dobre odnose i čvrstu saradnju sa osobama koje imaju tešku hemofiliju, ali sa osobama koje imaju blagu ili umjerenu hemofiliju nema takvih odnosa. Kada se upoznajete sa njima ne smijete biti agresivni.

Pacijentkinja iz Ujedinjenog Kraljevstva (UK) kaže: Kad idem doktoru imam problem, ali imam i osjećaj krivice, da li sam trebala da dolazim češće. Doktori su obično srećni što me vide bar jednom godišnje.

Pitanje pacijentkinje iz Holandije: Da li se mogu baviti sportom. Doktori kažu da to nije dobar izbor. Ja sam šokirana, jer doktori nemaju mnogo iskustva sa umjerenom hemofilijom, ne znaju kako se ona treba liječiti.

Kada se pacijenti, sa blagom ili umjerenom hemofilijom, osjećaju bolesno dođu sa krvarenjem, uzmu nazalni sprej DDAVP ili Ciklokapron, a ne dobijaju koncentrat faktora koagulacije. Kada se izmjeri nivo faktora VIII ili IX, jasno je da to stanje treba liječiti.

Da li liječiti osobe sa blagom hemofilijom ako žele da se bave sportom? Da, prije odlaska na takmičenje ili rekreativno bavljenje sportom treba da dobiju koncentrovani faktor intravenski, kako nebi došlo do krvarenja.

Ako se uporedi broj istraživanja koja opisuju tešku i blagu hemofiliju uočava se velika razlika. Osobe sa blagom hemofilijom su zaboravljena populacija. Zašto? Zato što troše malo manje koncentrovanog faktora? Zato što nemaju potrebe za edukacijom? Zato što programi edukacije nisu prilagođeni osobama sa blagom hemofilijom (neadekvatni potrebama pacijenta)? Drugo? Razlog zašto to osjećamo je različita populacija. Blagu hemofiliju (nivo faktora od 6% do 40%) ima više od 50% osoba sa hemofilijom. Nedostaju informacije i nema edukativnih programa za blagu hemofiliju. Da li ignorišemo više od 50% osoba sa hemofilijom? Treba da razmislimo kako da djelujemo. Treba ispitati i pogođene nosioce, koji prenose blagu hemofiliju.

Prije dvije godine Svjetska federacija za hemofiliju (WFH) je objavila protokole za blagu hemofiliju (http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1192.pdf). Iako se zove blaga, ova vrsta hemofilije, nije mali problem- postoji značajan mortalitet, rizik od smrtnog ishoda je 25%, dok je on kod teške hemofilije 10%. Pacijente sa blagom hemofilijom treba redovno pregledati. Doktori u Centrima za liječenje hemofilije ponekad znaju za osobu sa blagom hemofilijom, a nekad se pacijent prvi put javi tek u tridesetim godinama. Tada je problem objasniti im da je njihova blaga hemofilija urođena. Ovakve razlike u vremenu ispoljavanja bolesti i postavljanja dijagnoze postoje jer se u istu grupu (blaga hemofilija) ubrajaju i osobe čiji je nivo faktora 6% (i krvare ranije) i oni čiji je faktor 30% (pa se krvarenja jave kasno ili poslije veće povrede). Genetske mutacije su različite, u Sjevernoj Irskoj većina populacije ima mutacije koje se mogu otkriti hromogenetskim testom.

Kanadska studija: Povratne informacije od pacijenata sa blagom hemofilijom. Pacijenti treba da prihvate bolest. Različiti su pristupi. Pacijenti treba da izgrade odnose sa doktorima (pozitivan odnos). Treba razraditi strategiju, šta da se radi u slučaju mogućeg krvarenja i kako da se ono liječi. Obezbjediti više informacija o blagoj hemofiliji. Doktori treba da razmotre svoja iskustva sa blagom hemofilijom. Muškarce i žene sa blagom hemofilijom treba shvatiti ozbiljnije. Kad nešto krene loše, pacijent sa blagom hemofilijom može da prođe loše, pa je važno da ima kontakt sa doktorom. Centar za liječenje hemofilije uvijek preuzima rizik, jer postoji realan rizik za pacijenata sa blagom hemofilijom.

Francuska studija: Paradoks kod blage hemofilije. Na jednoj strani je relaksirana pozicija kod blage hemofilije, dok je sve u redu, a na drugoj strani je suprotnost, kada dođe do drame. Doktori treba da pomognu osobama sa blagom hemofilijom, kako bi se edukovali, organizovali i pripremili akcione planove za Centre za liječenje hemofilije i za komunikaciju sa tim centrima. Dobro je znati da Centri za liječenje hemofilije preuzimaju rizik i da doktori taj rizik uvijek treba da imaju na umu. Moramo da radimo i među pacijentima. Osobe sa blagom hemofilijom treba informisati. Oni žele dobar odnos sa doktorima. Oni žele da rade sa doktorima. U hitnim stanjima je rizik za njih veliki, ako se jave doktoru koji nije specijalista za hemofiliju. Najveći izazov je, gdje se nalazi znanje zasnovano na iskustvu? Podstičite pacijente da kažu šta osjećaju o zdravstvenom osoblju. Radi dobijanja novih informacija treba koristiti nove tehnologije (web sajtove). Treba razmjenjivati iskustva i prilagoditi svoje liječenje potrebama pacijenta. Uključite se u pacijentov život. Iskustva tih pacijenata nisu za socijalne radnike. Ipak, oni zahtjevaju profesionalno socijalno osiguranje, treba im pomoć da nađu rješenja, tako da ih treba više uključivati o organizacije pacijenata.

Blaga hemofilija je faktor rizika, pa je životno osiguranje, za drugo dijete, 2-3 puta skuplje nego za prvo dijete, za koje se nije znalo da će imati hemofiliju.

Mi možemo nešto uraditi, možemo lobirati da im se obezbjedi sva potrebna pomoć. Nikada se ne smije reći, ne brinite to je samo blaga hemofilija. Treba ih primiti u Centar za liječenje hemofilije, jer ako se zakasni može doći do obilnog krvarenja (u nadkoljenici ili na drugom mjestu povrijede), tako da mogu biti potrebne i tri transfuzije kako bi se nadoknadila izgubljena krv. Nakon početka krvarenja će doći do panike. Svaki pacijent sa teškom hemofilijom će odmah dobiti koncentrat faktora, ali 2/3 osoba sa blagom hemofilijom ne dobijaju koncentrat faktora iako krvare. Pacijentima treba dati tačne informacije. Treba im dati pisano uputstvo, sa načinima liječenja, kao i broj telefona Centra za liječenje hemofilije, kako bi mogli brzo da im kažete šta da rade u slučaju krvarenja. Lični kontakt je jako bitan. Osobe sa teškom hemofilijom imaju pristup Centru za liječenje hemofilije, ali i oni sa blagom hemofilijom treba da mogu da dođu i da sa njima razgovarate (ne morate ih uvijek liječiti, ali ih možete obučavati šta da rade kada dođe do krvarenja).

Dansko društvo za hemofiliju: U Danskoj postoji problem kada osobe sa blagom ili umjerenom hemofilijom odu u opšte bolnice, gdje ih doktori zanemaruju. Problem je kako da osobe sa blagom hemofilijom kontaktiraju Cenar za liječenje hemofilije. Mi u Centru za liječenje hemofilije srećemo osobe sa blagom hemofilijom jednom godišnje, na zakazanim pregledima. Da li osobe sa blagom hemofilijom viđate u svakodnevnom radu? Osobe sa blagom hemofilijom negiraju dijagnozu i misle a nemaju hemofiliju. Mi iz Centra za liječenje hemofilije ih šaljemo doktoru opšte prakse, da im dijagnozu upiše u zdravstveni karton. Ali problem je što oni misle da je hemofilija prošla. Ako ne dolaze na zakazane kontrolne preglede, vjertovatno misle da im Centar za liječenje hemofilije nije potreban. U hitnim stanjima je njihov rizik veoma veliki i onda svi paniče. Tada im treba reći, imamo Organizaciju pacijenata i Centar za liječenje hemofilije, koji vas mogu obučiti kako da u hitnim stanjima sarađujete, dati prave niformacije (kontakt telefon Centra za liječenje hemofilije i načini adekvatnog liječenja). Treba im pružiti mogućnost da dobiju prave informacije i da budu spremni za slučaj hitnog stanja.

Često se kontakt sa osobama sa blagom hemofilijom ostvaruje zbog sporta, dolaze da pitaju da li mogu da se bave sportom, jer se osjećaju sasvim zdravi. Postoji problem komunikacije doktor- pacijent. Nema sporta koji bi se preporučio osobi sa hemofilijom. Plan treba da bude individualan (zavisno od nivoa faktora, uzrasta, eventualnih inhibitora itd.). Inhibitori su podcijenjeni kod osoba sa blagom hemofilijom. Iako su im mogućnosti za bavljenje sportom ograničene, treba biti sposoban da se nešto uradi.

Kako možemo popraviti stanje osoba sa blagom hemofilijom? Neki kažu da, u Centru za liječenje hemofilije, nema nikakvih novih informacija o blagoj hemofiliji. Medicinsko praćenje treba osavremeniti upitnikom baziranim na pacjentovim potrebama, koji će se popunjavati jednom godišnje. Doktori treba da uzmu u obzir njihova iskustva. Ideja je ne ići u klinike, već jednom godišnje popuniti upitnik. Osobe sa blagom hemofilijom treba da dolaze na edukativne sastanke, kako bi mi saznali šta im je potrebno. Možda samo treba napraviti priručnik za osobe sa blagom hemofilijom, koji bi informacije približio zdravstvenim radnicima. Za to treba skupiti preciznije podatke. U zdravstvenom sistemu postoji neočekivano odlaganje liječenja prilikom krvarenja kod osoba sa blagom hemofilijom. Dansko društvo za hemofiliju prikuplja podatke o tome kako treba liječiti blagu hemofiliju. Osobe sa blagom hemofilijom osjete hronične zdravstvene problem tek u 30- im, 40-im ili 50-im godinama, pa postoji zabrinutost da neke od tih osoba ne poznaju zdravsveni sistem i kako najbrže doći do potrebnog liječenja. Treba im reći da imaju problem, kako bi to stalno imali na umu.

Očekujemo da će se obezbjediti bolje praćenje, bolje buduće liječenje, kako bi se rizici osoba sa blagom hemofilijom smanjili na minimum. Treba pomagati i ženama sa blagom hemofilijom, na poljima fizičke aktivnosti, potreba, ekonomičnosti, bolje njege i liječenja.

Da li je termin blaga hemofilija adekvatan? Jeste blaga ali temin zavarava, jer se radi o veoma povređujućoj hemofiliji, pa treba raditi na promjeni naziva. Treba edukovati pacijente, o tome šta možemo uraditi i kako je najbolje liječiti blagu hemofiliju. Kako liječiti hitna stanja? Kako osposobiti doktore, u službama hitne pomoći, za adekvatno prepoznavanje i liječenje krvarenja kod blage hemofilije, radi spašavanja života?

Potrebne su promjene u praćenju zdravstvenog stanja osoba sa blagom hemofilijom: konsultacije sa doktorima, popunjavanje formulara (self report).